白塞病（Bechet's disease，BD）

  白塞病（Bechet's disease，BD），中文译名为贝赫切特综合征，又称为口-眼-生殖器三联征，是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。
      

           该病临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎等眼部病变和皮肤损害等为主要特征，可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。该病在我国发病率约为0.14%，多发于20-40岁，男女之比约为0.77：1，男性病情比女性严重，其中以局部损害为主者病情较轻，伴发多系统损害者预后较差，其死亡原因主要是伴发神经系统病变。 

        现从以下几个方面说明:    
       

1、白塞病的发病原因是什么？

         目前国内外对白塞病发病原因的认识还不太清楚，一般认为多与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法认为是由于体液免疫和细胞免疫异常，引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要病理改变的一种自身免疫性疾病。   
        

2、白塞病的主要临床表现？

        复发性口腔溃疡是白塞病的必有征象和主要表现，可见于99％以上患者。好发于颊部、舌缘、上下唇内、齿龈、舌根等部位。溃疡呈多形性，可成群出现，疼痛显著，长期反复发作，严重者可累及咽喉部。溃疡越大越深，症状越重，愈合也越慢。除口腔溃疡外，还常伴发外生殖器溃疡，男性患者常在阴囊、阴茎、龟头等处发生溃疡，女性患者常在阴道口周围、大小阴唇、阴道内及肛门处发生溃疡。眼部病变以眼色素膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等为主。皮肤病变以皮肤结节性红斑（尤其是下肢多见）、毛囊样皮疹、疖肿、疱疹等为主。针刺反应阳性是白塞氏病患者特有皮肤血管炎性反应的表现。其他损害如大关节疼痛最为常见。系统损害如心血管、消化系、神经系、泌尿系等受损。其中以伴发神经系统受损者病情最重，是引起死亡的主要原因。 
       

  
3、白塞氏病的分型与分类有哪些？
  （一） 分型 目前一般将该病分为完全型和不完全型两种，完全型：具备口、眼、生殖器三联征者，为完全型。但口、眼、生殖器三联征不一定同时出现，在其发病病史中，只要出现过口、眼、生殖器部位的症状，即应属于完全型。不完全型：口、眼、生殖器等三个部位的症状至少有一个部位的症状从来没有出现过，即为不完全型。例如仅有口腔和阴部的溃疡，眼部从未发生过病变；或仅有口腔和眼部症状，阴部从未发生溃疡等。
  （二） 分类 根据临床表现特点，白塞氏病又可分为肺白塞氏病、神经白塞氏病、眼白塞氏病、胃肠白塞氏病等。 返回>>   

4、什么是肺型白塞氏病？
   

         白塞氏病患者当出现呼吸系统症状、胸部X线有异常表现（如一过性肺浸润等）、合并有血栓性静脉炎、上腔静脉血栓形成，并除外韦格纳氏肉芽肿、Hughcs Stovin's综合征等，即可确诊为肺白塞氏病。
  白塞氏病肺部累及发生率达5%，病理改变主要是肺大、小动脉炎，肺静脉及间隔的毛细血管亦可受累，血管炎可并发血栓形成、肺梗塞、间质性肺纤维化及胸膜的炎性改变。动脉壁的炎症破坏了血管弹性组织而形成动脉瘤，动脉瘤又可侵蚀临近气管引起致命性肺内大出血。咯血是肺白塞氏病最为突出的表现之一，咯血原因与肺内血管炎、肺梗塞及上腔静脉阻塞致大气管静脉压力增高破裂有关。大咯血是白塞病预后不良的主要征象之一。
  肺白塞氏病胸部的主要临床表现是肺梗塞或动脉瘤破裂后致大出血，并导致死亡。
  白塞氏病肺累及患者出现胸部X异常约占90%，一般为非特异性肺内阴影、阴影时显时消为特点，故又称为"一过性肺浸润"。以肺下部多见，多数为单则，双则及弥漫性肺浸润少见。肺部一过性浸润改变常与肺内出血次数及出血量有关。肺内出血量小，阴影则可近期吸收，再次咯血时，阴影可再次出现。
  肺白塞氏病部分病人还可出现胸腔积液、间质性肺纤维化、盘状肺不张、纵隔淋巴结肿大。
  临床表现：青年发病、男性多见、无明显家族史、有口腔、皮肤、生殖器及眼部损害、有不同程度的咯血、呼吸困难、胸膜炎性胸痛、咳嗽等。
  CT和MRA：特别是螺旋CT及MRA能显示动脉瘤内的血栓及静脉栓塞，甚至能显示被血栓栓塞了的动脉瘤，但在评价动脉狭窄及闭塞程度上不如血管造影。
   白塞氏病肺实质的CT表现是：胸膜下结节状及三角形阴影，或由于支气管阻塞形成的含气征象，病理活检证实是肺出血或肺梗塞。总的来说，肺白塞氏病的胸部影像学表现易变而无特异性，通过CT显示上腔静脉栓塞和特征性的肺动脉瘤则有助于对白塞氏病的分析。 返回>>   
  

5、什么是神经白塞氏病？
  

        白塞氏病所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。凡以神经系统表现为主要症状的白塞病，即称为神经白塞病。
        神经白塞病是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。其神经病理学特征是血管周围炎性细胞浸润，软化坏死，脱髓壳和胶质增生。这种血管病变常为非特异的炎性改变，而静脉系统受累则是其主要特征。大多发生缓慢，少数发生较急。神经白塞氏病的发生率为4%~49%，5%为本病的首发症状。
         神经白塞病的神经系统表现：反射亢进、伸跖反射、踝阵挛、肌张力增高、偏瘫、感觉丧失、头痛、中脑背侧综合征、中枢性及周围性面瘫及眼震。
  腰穿：可有无菌性脑膜炎，脑脊液细胞增高（有核细胞、粒细胞、淋巴细胞），糖、氯化物、蛋白定量均升高。
  

6、什么是胃肠型白塞氏病？
  

      白塞氏病的消化道表现在1940年最先由Bechgaard报道（一说由Jensen最先报道），截止到1986年英文文献也只有30例有关白塞氏结肠炎的报道。一般将以消化道病变为主的白塞氏病称为肠型白塞氏病（IN-BD），或肠道白塞氏综合征。约占全部白塞氏病的10%。一说其发病率在8.4%~27.5%之间。
  50%的白塞氏病患者可伴有胃肠道症状，特别是在急性期患者常表现为腹痛、呕吐、腹泻、便秘、腹胀，其中以腹痛（右下腹）最常见，占92%。肠道溃疡少见，不足1%。胃肠症状常见而肠道溃疡少见的原因是很多患者虽经内窥镜及X线检查无阳性发现，但结肠活检证实有灶性结肠炎的存在。故IN-BD的早期诊断，有赖于对其消化道症状的重视，即使X线甚至内窥镜检查正常也不能排除。
  

7.什么是血管白塞病？
  

      当白塞病累及大动脉和大静脉时称为血管白塞病。
      血管白塞病的发病率为10%~37%，包括静脉阻塞、动脉阻塞和动脉瘤形成，静脉受累远比动脉多见，主要是静脉血栓形成。最易受累的血管为下肢静脉和腔静脉，如上腔静脉血栓形成可表现为上腔静脉阻塞综合征，肝静脉阻塞出现Budd-Chiari综合证。形成动脉瘤的机会比动脉阻塞多见，主要见于主动脉，尤其是腹主动脉和胸主动脉，其次是肺动脉。血管白塞病也是致死的主要原因。
       当肺动脉瘤形成支气管瘘时，出现咯血，其量较多，是白塞病预后不佳的指征之一。肾动脉受累可形成肾性高血压，发生肾功能衰竭者较少见。
      另外，副睾炎是白塞病特异性较高的症状之一，睾丸部出现肿胀、压痛等，呈一过性反复发作，也有少数长时间发病。  
  

8.白塞氏病的诊断标准如何？
  

        目前多采用1989年国际白塞病研究小组制定的国际诊断标准：（1）反复发作口腔溃疡（每年至少3次肯定的阿弗他溃疡或疱疹性溃疡）；（2）反复外阴溃疡；（3）眼病（前、或后色素膜炎、视网膜血管炎、玻璃体混浊等）；（4）皮肤病变（结节红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、青春期后痤疮样结节）；（5）针刺反应阳性。以上5项中，凡具备第一项者，加上其余四项中任何两项，即可诊断。
   

 9.中医对该病有哪些认识？
  

         狐惑病始见于张仲景《金匮要略·百合病狐?阴阳毒病脉证并治第三》，其谓："狐?之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安。蚀于喉为?，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声嗄，甘草泻心汤主之"。该条第一次提出了狐?病的概念，并对狐?病的临床表现、发病特点、狐与?的区别以及治疗方药等均作了概括性的论述。然历代对本病的看法与认识多有不同，至今仍有存疑之处。
  《灵枢o经脉》说："肝足厥阴之脉，起于大指丛毛之际……循股阴入毛中，过阴器，……连目系，……其支者，从目系下颊里，环唇内。"可见足厥阴肝经其循行部位遍及口、目、前后二阴。经俞不利，其病乃生。肝又主藏血，主筋，与脾土之生克关系密切，故其他系统性病变亦与肝经病变有密切关系。另外，据临床所见，白塞病患者肝经湿热之象较为突出，表现为口干、口臭、口腔溃疡、目赤肿痛、视物不清、阴部溃疡疼痛瘙痒、黄带粘稠、舌红苔黄厚腻等。